ataksia syyt

Vahinko, rappeutumista tai menetyksestä hermosolujen osa aivoista, joka ohjaa lihaskoordinaatio (pikkuaivot), tulokset ataksia. Your pikkuaivot käsittää kaksi pingpong-pallo kokoinen osia taitettu kudoksen sijaitsevat juuressa aivoissa lähellä aivorungon. Oikealla puolella pikkuaivot ohjaa koordinointi oikealla puolella kehoa, vasemmalla puolella pikkuaivot ohjaa koordinointi vasemmalla.

Sairaudet, jotka vahingoittavat selkäydintä ja ääreishermoston joka liittää pikkuaivot lihaksia myös saattaa aiheuttaa ataksiaa. Ataksia syitä ovat

perinnöllinen ataksia

Joillekin aikuiset, jotka kehittävät satunnaista ataksia, mitään erityistä syytä löytyy. Tätä kutsutaan satunnaista rappeuttavat ataksia, joka voi kestää useita muotoja, mukaan lukien monisysteemiatrofia, etenevä, rappeuttava sairaus.

Jotkin ataksia ja joitakin ehtoja, jotka aiheuttavat ataksia ovat perinnöllisiä. Jos sinulla on jokin näistä ehdoista, olit syntynyt vika tietyllä geeni, joka tekee epänormaalia proteiineja. Epänormaali proteiinit vaikeuttaa toimintaa hermosolujen, pääasiassa oman pikkuaivot ja selkäytimen, ja aiheuttaa niiden degeneroitunut. Taudin edetessä, koordinaatio-ongelmia pahentaa.

Voit periä geneettinen ataksia joko määräävä geenin yhden vanhemman (autosomaalinen dominantti sairaus) tai resessiivinen geeni kummaltakin vanhemmalta (peittyvästi periytyvä sairaus). Jälkimmäisessä tapauksessa, on mahdollista, ei vanhemmalla on häiriö (hiljainen mutaatio), joten siinä voi olla mitään selvää suvussa.

Eri geenin viat aiheuttavat erilaisia ​​ataksia, joista suurin osa on asteittaista. Jokaisella aiheuttaa heikko koordinointi, mutta kummallakin on erityisiä oireita.

Nämä sisältävät

Episodimainen ataksia. On seitsemän tunnustettu tyyppisiä ataksia, jotka ovat satunnaisesti sijaan progressiivinen – EA1 kautta EA7. EA1 ja EA2 ovat yleisimpiä. EA1 liittyy lyhyt ataxic jaksot voivat kestää sekunnin tai minuutin. Jaksot käynnistyvät stressi, sitä säikäytti tai äkillistä liikettä, ja usein liittyy lihasten nykimistä.

EA2 liittyy pidempi jaksoja, yleensä kestävät 30 minuutista kuuteen tuntiin, että myös käynnistyvät stressi. Tämän tyyppinen ataksia, saattaa ilmetä huimausta (huimaus), väsymys ja lihasheikkous aikana jaksot. Joissakin tapauksissa episodimainen ataksia, oireet häviävät myöhemmin elämässä.

Episodinen ataksia ei lyhennä elinikää, ja oireet voivat vastata lääkitys.

Nämä sisältävät

Friedreichin ataksia. Tämä, yleisin perinnöllinen ataksia, liittyy vahinkoa pikkuaivot, selkäydin ja ääreishermojen. Ääreishermojen kuljettaa signaaleja aivoihin ja selkäytimeen lihaksiin. Useimmissa tapauksissa oireet näkyvät ennen ikää 25.

Määrä taudin etenemisen vaihtelee. Ensimmäinen osoitus yleensä on vaikea kävellä (kävely ataksia). Ehto tyypillisesti etenee aseiden ja runko. Lihakset heikentää ja jätteet pois ajan mittaan, mikä aiheuttaa epämuodostumia, varsinkin jalat, sääret ja kädet.

Muita merkkejä ja oireita, jotka voivat kehittyä taudin edetessä kuuluu hidas, epäselvä puhe (dysartria), väsymys, nopea, tahattomat silmän liikkeitä (nystagmus), selkärangan kaarevuus (skolioosi), kuulon heikkenemistä, ja sydänsairaus, mukaan lukien sydämen laajentuminen (kardiomyopatia) ja sydämen vajaatoiminta.

Autosomaalinen dominantti ataksioita

Peittyvästi periytyvä ataksioita

Ataksia-telangiektasia. Tämä harvinainen, etenevä lapsuuden tauti aiheuttaa rappeutumista aivoissa ja muissa kehon järjestelmiin. Tauti aiheuttaa immuunijärjestelmän jakauma (immuunipuutos tauti), mikä lisää alttiutta muita sairauksia. Se vaikuttaa eri elimiin.

Telangiectasias ovat pieniä punaisia ​​”hämähäkki” suonet, jotka voivat näkyä kulmissa lapsesi silmiin tai korviin ja posket. Vaikka he ominaisuus taudin, lapsi saa kehittyä niitä. Viivästynyt motoristen taitojen kehittämiseen, huono tasapaino ja epäselvä puhe ovat tyypillisesti ensimmäiset merkit taudista. Toistuvat sinus ja hengityselinten infektiot ovat yleisiä.

Lasten kanssa ataksia-telangiektasiassa on suuri riski sairastua syöpään, erityisesti leukemia tai lymfooma. Useimmat ihmiset, joilla tauti tarvitsevat pyörätuolia heidän teini-ikäiset ja kuolevat teini tai aikaisin 20s.